J Gastroenterology：免疫球蛋白G4相关性硬化性胆管炎病症的长期结局分析

IgG4就其营养不良（IgG4-RD）是一种全身功能性纤维炎功能性营养不良，特征是IgG4阳功能性魏茨县大量增生功能性浸润，可受累多个系统会和器官，其中IgG4就其功能性硬化功能性胆管炎（IgG4-SC）是胆道表现。IgG4-SC最常见的病症是梗阻功能性肾衰竭，部分病征还可能出现水肿、嗜睡和脂肪组织泻等病征。但是IgG4-SC病征的长期预后唯不清楚，因此，本项科学研究有助于对其同步进行科学研究。

科学研究人员将美国梅奥诊所1999–2018年间所有的IgG4-SC病征的结局与年纪和功能性别匹配（1：1比由此可知）的原发功能性硬化功能性胆管炎（PSC）病征同步进行比较。

本项科学研究合计确定了89由此可知IgG4-SC病征。诊断时的中位年纪为67岁，男功能性为81％，中位随访一段时间为5.7年。78名病征不能接受泼尼松放射治疗以缓解病征，53名病征不能接受将近一种其他高血压剂放射治疗以缓解病征。在IgG4-SC组中，有10由此可知失踪（从诊断到失踪的大约一段时间为6.5年）：2由此可知由于并发症，3由此可知由于癌（CCA），5由此可知由于非自是原因而失踪。PSC组的11由此可知病征不能接受了肝移植，而IgG4-SC组的则没有。与IgG4-SC组来得，PSC中自是不良流血事件（并发症或CCA）的发生率高3.4倍（每1000人年的流血事件：52.6； 95％CI 38-73； vs 15.6； 95％CI 7–32）。P u2009= 0.0001）。与PSC组来得，IgG4-SC的总生存率往往更高（10年：分作79％和68％；P u2009= 0.11）。

科学研究的最后科学研究人员归纳道：IgG4-SC病征中88％不能接受了高血压药物放射治疗，与年纪和功能性别相关联的PSC组来得，并发症和CCA的风险显着降低。

零碎出处:

Ahmad Hassan Ali. Et al. The long-term outcomes of patients with immunoglobulin G4-related sclerosing cholangitis: the Mayo Clinic experience. Journal of Gastroenterology.2020.