原发性胰腺血管肉瘤一例

1.病例资料

症椭圆形，男，52岁。B超体检断定前方睾丸占位，普遍特殊性不明。既往有胆囊截肢史。

CT检查：上腹部CT平扫显示前方睾丸区一类圆形下颚，大小大约12.4×10.7×10.9 cm，分界确实，密度不皆匀，下颚锯齿椭圆形示极少许下颚椭圆形人体内灶，左肾高而下移。大幅提高显像下颚实际排列成轻度不皆匀大幅提高，锯齿椭圆形可见迂曲穿行的血管壁幽，实际期及延后期下颚内血管壁幽激增（所示1-5）。

所示1 平扫示左睾丸区较差质量下颚，分界确实。所示2-4 大幅提高显像腹腔期下颚锯齿椭圆形排列成小下颚椭圆形、絮椭圆形大幅提高，腹口期及延后期皮下实质性大幅提高，锯齿椭圆形迂曲扩张的血管壁幽渐次激增。所示5 冠椭圆形位显像可见左肾高而向下移。

手术及流行病学：术中见前方睾丸下颚椭圆形肿物一个，大小大约13×13×11 cm，重695g，上皮细胞非常简单，切面灰黄灰红实普遍特殊性中，二丁目可见成片坏死，部分区近上皮细胞处见金黄似正常睾丸样一个组织。光镜下下颚内可见衬以内皮细胞的血管壁口，管口之间相互沟通，内皮细胞大白鲨普遍性轻微，可见核分裂像。免疫组化ERG（+），CD31（+），CKP（+），Vimentin（+），FLI-1（+），Ki-67（50%+）。流行病学检验：前方睾丸血管壁肉病变，并未侵及睾丸被膜（所示6）。

所示6 流行病学页面可见衬以内皮细胞的血管壁口（HE×40）。

2.讨论

血管壁肉病变（Angiosarcoma）是一种有名的起源于血管壁内皮细胞的极水平恶普遍性，频发于脸部、乳腺、膀胱后以及内脏内脏，肝脏是最易受累的各部位，频发于睾丸的血管壁肉病变稀有，过去历史文献居多是个案报道，最早由Kareti等报道。现有该病的频发机制尚为不明确，一直的淋巴水肿、放射治疗、家族普遍性血管壁或者接触氯乙烯、含砷化合物及二氧化钍造幽剂等物质被认为是该病的抑止诱因。根据过去历史文献报道情况继发普遍性睾丸血管壁肉病变好发于60-70岁男普遍性症椭圆形，皆为无功能性普遍性下颚。临床发挥考虑到抗原，最常见为腹痛及腹部包块，也可发挥为体重降较差、厌食以及间歇普遍性等。

手术时可见正常的睾丸一个组织被下颚挤压于内侧。比如说症椭圆形没有自觉症椭圆形，儿茶酚胺及额叶醇激素皆在正常范围。该病为极高分化，恶普遍性程度极高，易频发一个组织内脏伴生及远处转到，症椭圆形病椭圆形差，两年和五年的增重分别大约为44%、24%。手术截肢共同脸部癌的治果优于单纯手术截肢或单纯脸部癌，现有对于化疗的作用犹存在争议。有深入研究表明幽响该病最重要的病椭圆形诱因是原发灶大小，故对该病早期断定、早期检验、早期治疗尤为重要。

过去历史文献报道多是睾丸血管壁肉病变的CT摄幽机，医学影像的报道相对较极少。虽然该病稀有，其摄幽机发挥尚为有一定特点普遍性。比如说摄幽机发挥与历史文献报道基本适用。CT上发挥为膀胱后以较差质量为主的不皆匀下颚，居多单侧肺癌，分界确实，可排列成伴生普遍性生长，体积较多，轴位长径从5 cm-16 cm多于。中心大片坏死常见，偶伴囊肿、人体内。当血管壁肉病变以囊普遍性成划分主时不易与睾丸区其它频发囊变的下颚鉴别，如额叶癌及嗜铬细胞病变。大幅提高显像时腹腔期下颚锯齿椭圆形显现出大幅提高，实际期和延后期下颚锯齿椭圆形实质性大幅提高、排列成向心普遍性向下颚中心推进，类似于血管壁病变大幅提高方式为，周边地区迂曲扩张的血管壁幽随时间延后激增。延后大幅提高被认为与下颚内网椭圆形交汇的血管壁间隙有关，其内充满体液

下颚的周边地区大幅提高在过去历史文献报道里几乎皆显现出了，这可以作为睾丸血管壁肉病变的摄幽机特点，大幅提高方式为稍为关联性，可成环形或片絮椭圆形。医学影像上T1WI及T2WI皆排列成极高较差普遍存在信号，其中T1WI上极高信号、T2WI上较差信号为下颚内囊肿。大幅提高方式为同CT，下颚锯齿椭圆形显现出延后大幅提高及扩张的血管壁幽。

继发普遍性睾丸血管壁肉病变要与睾丸区其他鉴别。

①睾丸额叶癌：起源于睾丸额叶，是睾丸最常见的继发普遍性恶普遍性。划分功能性普遍性及非功能性普遍性，症椭圆形发挥有腹痛、腹部包块、Cushing神经普遍性（大大约50%显现出）等。易频发肝、肺、骨及淋巴转到，经常在断定时已到晚期。CT发挥多为大于5 cm的不皆匀密度下颚，上有坏死或陈旧普遍性囊肿所致的较差质量区。20-30%病例可断定点片椭圆形人体内幽，而血管壁肉病变内的人体内多为血管壁口内血栓转化成型，外观较额叶癌规整。大幅提高显像时排列成不规则大幅提高，中心较差质量区无大幅提高。大幅提高程度降较差快速、廓清延后。

②睾丸腺病变：起源于睾丸额叶，划分Cushing腺病变、Conn腺病变以及无功能性腺病变。70%的腺病变钙离子成分丰富骨骼肌，CT平扫发挥为较差质量，体积小，厚度多小于5 cm，质皆，分界确实，很极少频发人体内、囊肿。有深入研究表明以10HU作为平扫的安全阈值，其检验腺病变的灵敏度为70%，特异度为98%，大幅提高显像时迅速大幅提高、对比剂较快廓清，此可作为不出脂普遍性腺病变与血管壁肉病变的鉴别要能。

③睾丸嗜铬细胞病变：睾丸髓质起源的副神经节，囚禁儿茶酚胺导致阵发普遍性或持续普遍性极心肌梗死和代谢紊乱症候群。CT上发挥为体积较多的圆形或分钩椭圆形下颚，厚度大于3 cm，有非常简单上皮细胞，易频发坏死、囊变和囊肿，极少数可见点椭圆形、弧线椭圆形人体内。嗜铬细胞病变仅限于富血供，与血管壁肉病变的大幅提高方式为有较多关联性，前者大幅提高后轻微大幅提高，下颚内较差质量区无大幅提高，延后期下颚密度渐趋皆匀但密度仍较极高。当下颚显现出大范围陈旧普遍性囊肿时，也可排列成轻度大幅提高。

综上所述，继发普遍性睾丸血管壁肉病变虽然稀有，但具有一定摄幽机特点。在断定睾丸区以上特点占位时，除了一般常见，不应考虑此病的可能。

类似出处：

吴奕君,徐霖.继发普遍性睾丸血管壁肉病变一例[J].东亚CT和MRI杂志,2019,17(01):149-150.